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Definition
Das C-Zellkarzinom wird auch als medulläres Schilddrüsenkarzinom bezeichnet. Es stammt von den sogenannten Calcitonin-produzierenden Zellen der Schilddrüse (C-Zellen) ab.

Epidemiologie des C-Zellkarzinoms
Das C-Zellkarzinom ist nach dem papillären und dem follikulären Schilddrüsenkarzinom der dritthäufigste Schilddrüsentumor. In etwa der Hälfte der Fälle ist dieser vererbbar (hereditären Ursprungs), in der anderen Hälfte der Fälle ist er sporadischer Natur. Im Falle eines hereditären Ursprungs kommt entweder ein sogenanntes familiäres C-Zellkarzinom der Schilddrüse oder eine multiple endokrine Neoplasie Typ II mit begleitendem Phäochromozytom (Tumor des Nebennierenmarkes) und primären Hyperparathyreoidismus (Tumore der Nebenschilddrüsen) in Bertracht. Ursächlich ist dann hierfür eine Mutation des Ret-Protoonkogens verantwortlich, die in unterschiedlicher Häufigkeit mit einer C-Zellhyperplasie (Vorstufe des Karzinoms) und einem medullären Schilddrüsenkarzinom einhergeht. Eine C-Zellhyperplasie geht meist in ein C-Zellkarzinom über.

Symptomatik
Es handelt sich häufig um Zufallsdiagnosen im Rahmen der Abklärung von Schilddrüsenknoten oder nach durchgeführter Operation. Verdrängungserscheinungen im Halsbereich treten erst bei sehr großen Tumoren auf. Im Falle ausgeprägter Metastasierungen (Tochtergeschwulste) kann die Durchfall-Symptomatik im Vordergrund stehen.

Diagnostik des C-Zellkarzinoms
Mittels der Schilddrüsensonographie können verdächtige Schilddrüsenknoten frühzeitig diagnostiziert werden. Der klassische Parameter zur Diagnostik eines C-Zellkarzinoms ist jedoch der Serum-Calcitonin-Spiegel. Im Falle eines sonographisch auffälligen Knotens sollte mit einer Feinnadel punktiert und dann zytologisch untersucht werden.

Labordiagnostik
Der klassische und hochsensitive Marker zur Diagnostik eines C-Zellkarzinoms der Schilddrüse ist das Calcitonin im Serum. Im Falle einer grenzwertigen Erhöhung sollte ein Pentagastrin-Test durchgeführt werden. Steigen die Serum-Calcitonin-Werten im Pentagastrin-Test über 100 pg/ml, steht die Diagnose eines C-Zell-Karzinoms der Schilddrüse fest. Im anderen Falle ist eine Verlaufsdiagnostik innerhalb von 6 Monaten indiziert. Bei grenzwertigen Befunden muss an falsch positive Werte gedacht werden, wie z.B. bei einer Niereninsuffizienz und bei einer Autoimmunthyreoiditis.

Therapie des C-Zellkarzinoms der Schilddrüse
Im Falle eines hereditären medullären Schilddrüsenkarzinoms sollte schon in der Vorschulzeit eine komplette, prophylaktische Thyreoidektomie, d.h. eine komplette operative Entfernung der Schilddrüse, durchgeführt werden. Im Falle eines sehr kleinen C-Zell-Karzinoms (unter 1 cm) ohne Hinweis auf Vererbung ist eine Nachresektion bei schon erfolgter Operation nicht notwendig. Bei größeren Tumoren (über 1 cm) sind eine Thyreoidektomie und die Entfernung der regionären Lymphknoten notwendig. Metastasierte medulläre Schilddrüsenkarzinome sind konventionellen Therapien wie z.B. einer Chemotherapie oder Strahlentherapie kaum zugänglich. Neue Therapieoptionen sind der Einsatz von Tyrosinkinaseinhibitoren sowie die zelluläre Immuntherapien.

Bitte beachten Sie: Abklärung und Therapie des C-Zellkarzinoms sollte unbedingt in einem endokrinologischen Zentrum erfolgen.

Autoren: Prof. Dr. med. M. Schott und Prof. Dr. med. W. A. Scherbaum
Klinik für Endokrinologie, Diabetologie und Rheumatologie
des Universitätsklinikums Düsseldorf

Quelle: www.c-zell-karzinom.de